痴呆是本病广泛脑变性的一部分，亨廷顿氏病由单个常染色体显性基因所遗传。典型的
症状出现于 20 多岁和 30 多岁，两性发病率大致相等。部分病例最早出
现的症状可能是抑郁、焦虑或明显的偏执，伴人格改变。疾病进展缓慢，常在 10 至 15 年
内导致死亡。
诊断要点
如同时存在舞蹈样运动障碍、痴呆和亨廷顿氏病家族史则基本上可确定诊断，但毫无疑问尚
存在散发性病例。 早期表现为不自主的舞蹈样运动，多发生在脸、手和肩或表现在步态中。
这些症状通常在痴呆之前出现，仅个别病例在痴呆十分明显后仍无舞蹈样运动障碍。其 它突
出的运动障碍见于起病极年轻的病人（如纹状体性僵硬）或老年病人（如意向 性震颤）。
该型痴呆的特点是疾病早期即出现明显的额叶功能紊乱，而直到晚期记忆力仍相对保持完
整。包含：亨廷顿氏舞蹈病性痴呆
鉴别诊断：应考虑：其它舞蹈性运动障碍、阿尔采末氏病、匹克氏病或克-雅氏病 （F00.－F
02.0，F02.1）。
