克-雅氏病性痴呆具有广泛神经科体征的进行性痴呆，有特异性的神经病理改变（亚急
性海绵状 脑病），据推测是由某种传染性因子所致，常在中或老年起病，典型者为 40 多
岁，但可见于成年的任何时期。病程为亚急性，在 1－2 年内导致死亡。
诊断要点
对所有数月到1或2 年内病情进展极端迅速，伴随或继发多种神经病症状的痴呆病例均应怀疑
为克一雅氏病。有某些病例如所谓肌萎缩型，神经病体征可出现于痴呆起病之前。
常有肢体的进行性痉挛性瘫，伴锥体外系体征、震颤、僵硬和舞蹈症性手足徐动样运动。其
它表现包括共济失调、视觉丧失或肌纤维震颤及上神经元型萎缩。据认为包括：快速进行
性，毁灭性痴呆, 锥体和锥体外系病伴肌阵挛，以及特征性（三相）脑电图改变的三联征对
该病的诊断极有价值。
鉴别诊断：应考虑阿尔采末氏病（F00．-）或匹克氏病（F02．0）；帕金森氏 病（F02．
3）；脑炎后帕金森氏症（G21．3）。
病情的快速进展及早期出现运动障碍应提示克-雅氏病。 F02．2 亨廷顿氏病性痴呆, 痴呆是
本病广泛脑变性的一部分，亨廷顿氏病由单个常染色体显性基因所遗传。典型的症状出现于
20 多岁和 30 多岁，两性发病率大致相等。部分病例最早出现的症状可能是抑郁、焦虑或明
显的偏执，伴人格改变。疾病进展缓慢，常在 10 至15年导致死亡。
诊断要点
如同时存在舞蹈样运动障碍、痴呆和亨廷顿氏病家族史则基本上可确定诊断，
但毫无疑问尚存在散发性病例。 早期表现为不自主的舞蹈样运动，多发生在脸、手和肩或表
现在步态中。这些 症状通常在痴呆之前出现，仅个别病例在痴呆十分明显后仍无舞蹈样运动
障碍。其 它突出的运动障碍见于起病极年轻的病人（如纹状体性僵硬）或老年病人（如意向
性震颤）。 该型痴呆的特点是疾病早期即出现明显的额叶功能紊乱，而直到晚期记忆力仍相
对保持完整。
包含：亨廷顿氏舞蹈病性痴呆
鉴别诊断：应考虑：其它舞蹈性运动障碍、阿尔采末氏病、匹克氏病或克-雅氏病 （F00.－F
02.0，F02.1）。
