匹克氏病性痴呆 始于中年（通常在 50-60 岁之间）的进行性痴呆，特点是缓慢发展的性格改变 ,及社会性衰退。随后出现智能、记忆和言语功能的损害，（偶然）伴有淡漠、欣快和锥体外系症状。神经病理学表现是选择性额叶或额叶萎缩，而神经炎斑及神经原纤维缠结的数量未超出正常的老龄化进程，社交及行为异常的表现出现在明显的记忆损害之前。
诊断要点
下列特点为确定诊断所必需：
(a)进行性痴呆；
(b)突出的额叶症状，伴欣快、情感迟钝、粗鲁的社交行为、脱抑制以及淡漠或不能静止；
(c)异常的行为表现常在明显的记忆损害之前出现。
与阿尔采末氏病不同，其额叶特征较颞叶和顶叶特征明显。 鉴别诊断 应考虑阿尔采末氏病性痴呆（F00）；血管性痴呆（F01）；继发于其它疾病如神经梅毒的痴呆（F02．8）；正常压力脑积水（特点是精神运动极度迟缓、步态不稳及括约肌功能障碍）（G91．2）；其它神经或代谢性障碍。
