为了说明诊断任何一型痴呆所需的最低标准,我们先对痴呆作一般性描述,然后提供特
定类型的痴呆之诊断标准。痴呆是由脑部疾病所致的综合征,它通常具有慢性或进行性的性
质,出现多种 高级皮层功能的紊乱,其中包括记忆、思维、走向、理解、计算、学习能力、
语言 和判断功能。意识是清晰的。常伴有认知功能的损害,偶尔以情绪控制和社会行为 ,或
动机的衰退为前驱症状。本综合征见于阿尔采末氏病、脑血管病以及原发地或继发地伤害大
脑的其它情况。
判断是否存在痴呆时,应特别小心地避免假阳性:除动作缓慢和整个躯体的虚 弱外,动机或
情绪因素,尤其是抑郁也可解释病人的不佳表现,这些情况均不属于 智能减退。 痴呆导致
智能的明显减退,并常常影响病人的日常生活,如洗衣、衣着、进 食、个人卫生、排泄及梳
妆。这些功能减退的表现在很大程度上取决于病人所生活
的社会和文化处境。角色扮演不佳(如保持或寻找工作的能力下降)不应成为诊断痴呆的标
准,因为角色的扮演是否恰当存在极大的跨文化差异。而且,在某一特定 文化背景中能否获
得工作常受外界变化的影响,如果存在抑郁症状,但未满足抑郁发作的标准(F32.0
-F32.3)时,可以用第 五位编码加以记录;对幻觉或妄想可做类似的处理。 .X0 不伴其
它症状 .X1 伴其它症状,以妄想为主 .X2 伴其它症状,以幻觉为主 .X3 伴其它症状,
以抑郁为主 .X4 伴其它混合性症状 诊断要点, 诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的足以
妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。 典型的记忆损害影响新信息的识记、贮存和再现,但
以前学过的和熟悉的资料也可 能会丢失,这种情况尤其见于痴呆晚期。痴呆不仅仅是记忆障
碍:还有思维和推理 能力损害以及观念的减少。信息摄入过程受损,使病人逐渐感到难以同
时注意一个 以上的刺激,例如参与几个人的交谈,以及将注意的焦点从一个话题转移到另一
个话题。如果痴呆是唯一的诊断,则需提供意识清晰的证据。然而,谵妄附加于痴呆的双重
诊断也很常见(F05.l)。应证明上述症状和功能损害至少已存在 6 个月, 方可确定痴呆
的临床诊断。
鉴别诊断 应考虑抑郁性障碍(F30-F39)(它可表现出痴呆早期的许多特点,尤 其是记忆损
害、思维迟缓以及缺乏主动性);谵妄(F05);轻或中度精神发育迟 滞(F70-F71);归因
于社会环境极度贫乏和教育受限制的认知功能低下;服药导 致的医源性精神障碍(F06)。
痴呆可继发于本节中任何一种器质性精神障碍或与其中的某些类型,其是谵妄共存(见 F0
5.1) F00 阿尔采末氏病性痴呆阿尔采未氏病是一种病因未明的原发性退行性大脑疾病,具
有特征性神经病理和神 经化学改变,它常常潜隐起病,在几年的时间内缓慢而稳固地发展,
这段时间可短至 2 年或 3 年,但偶尔也可持续得相当长。起病可在成年中期或更早(老年
前期病的阿尔采未氏病),但老年期的发病率更高(老年期起病的阿尔采未氏病)。在 65~
70 岁之前起病的病例往往有类似痴呆的家族史、疾病的进展较快和明显额叶和顶叶损害的特
征,包括失语和失用。起病较晚的病例疾病的进展较慢,以较广泛的高级皮层功能损害为特
征。Down 氏综合征患者极易患阿尔采本氏病。 脑中有特征性变化:神经元的数量显著减少
(尤其在海马、无名质、蓝斑、颞顶叶和前额叶);神经原纤维缠结造成的成对螺旋丝;
(嗜银性)神经炎斑其成 份大多为淀粉,进展显著,尽管也存在不含淀粉的斑块);以及颗
粒空泡体。人们还发现了神经化学改变,包括乙酸胆硷及其它神经递质和调质的胆硷乙酸基
转移酶 明显减少。 过去认为其临床表现伴随着上述脑改变,但现在发现两者并非总是平行
地发 展:当一种改变的依据还极少时,另一种改变的存在可能已不容置疑了.然而,仅根据
阿尔采末氏病的临床特征往往即可做出诊断。目前阿尔采未氏病性痴呆尚不能逆转。
诊断要点
下列特点是确诊的基本条件:
(a)存在如上所描述的痴呆;
(b)潜隐起病,缓慢退化,通常难以指明起病的时间,但他人会突然察觉到症
状的存在。疾病进展过程中会出现明显的高台期;
(c)无临床依据或特殊检查的结果能够提示精神障碍是由其它可引起痴呆的
全身性疾病或脑的疾病所致(例如,甲状腺功能低下、高血钙、维生素 B12 缺乏、 烟酸缺乏、神经梅毒、正常压力脑积水或硬膜下血肿); (d)缺乏突然性、卒中样发作,在疾病早期无局灶性神经系统损害的体征,
如轻瘫、感觉丧失、视野缺损及运动协调不良(但这些症状会在疾病晚期出现)。
在部分病例,阿尔采末氏病的特点和血管性痴呆的特点会同时出现,这些病例
应作双重诊断(和双重编码)。如果血管性痴呆发生在阿尔采末氏病之前,则根据临床表现也许无法做出阿尔采末氏病的诊断。
鉴别诊断 应考虑抑郁性障碍 F30-F39);谵妄(F05);器质性遗忘综合征(F04);其它原
发性痴呆,如匹克氏病性痴呆、克-雅氏病性痴呆或亨廷顿氏病 一性痴呆(F02.);伴有各
种躯体疾病、中毒等的继发性痴呆(F02.8);轻、中度 或重度精神发育迟滞(F70-F72)。
阿尔采末氏病性痴呆可与血管性痴呆共存(编码为 F00.2),例如脑血管病发作 (多发性
梗塞症状)附加于阿尔采末氏病的临床表现和病史之上,这样的发作会引起痴呆症状的突然
变化。据尸体解剖发现:两型共存者占痴呆病例总体的 10~15% 之多。
F00.0 早发性阿尔采末氏病性痴呆 ,起病于 65 岁之前的阿尔采末氏病性痴呆。退化速度
相对较快,伴明显的多种, 高级皮层功能障碍,大多数病人较早地出现失语、失写、失读和失用。
诊断要点
发生于 65 岁之前的如上所述的痴呆,通常症状进展迅速。阿尔采末氏病家族 ,史有助于诊
断,但不是诊断的必要条件。Down 氏综合征或淋巴瘤家族史也具有同 样意义。 包含:阿尔
采末氏病,2 型
早老性痴呆,阿尔采末氏型
F00.1 晚发性阿尔采末氏病性痴呆
临床可观察到的阿尔采末氏病性痴呆起病于 65 岁之后,往往在 75 岁以上或更晚,进展缓
慢,通常记忆损害为其主要特点。
诊断要点
如上所述的痴呆,注意是否存在与早发性亚型相鉴别的特征(F00.0)
包含:阿尔来采末病 1 型
老年性痴呆,阿尔采末型
F00.2 非典型或混合型阿尔采末氏病性痴呆
既不符合 F00.0 也不符合 F00.1 的描述和诊断要点之痴呆应在此归类;混合性阿 ,尔采
末氏病性痴呆和血管性痴呆也包括在此。
F00.9 未特定阿尔采末氏病性痴呆