F02.1 克-雅氏病性痴呆诊断标准

发布人:李娜 文章来源:原创

     克-雅氏病性痴呆具有广泛神经科体征的进行性痴呆,有特异性的神经病理改变(亚急

性海绵状 脑病),据推测是由某种传染性因子所致,常在中或老年起病,典型者为 40 多

岁,但可见于成年的任何时期。病程为亚急性,在 1-2 年内导致死亡。

诊断要点

对所有数月到1或2 年内病情进展极端迅速,伴随或继发多种神经病症状的痴呆病例均应怀疑

为克一雅氏病。有某些病例如所谓肌萎缩型,神经病体征可出现于痴呆起病之前。

常有肢体的进行性痉挛性瘫,伴锥体外系体征、震颤、僵硬和舞蹈症性手足徐动样运动。其

它表现包括共济失调、视觉丧失或肌纤维震颤及上神经元型萎缩。据认为包括:快速进行

性,毁灭性痴呆, 锥体和锥体外系病伴肌阵挛,以及特征性(三相)脑电图改变的三联征对

该病的诊断极有价值。

鉴别诊断:应考虑阿尔采末氏病(F00.-)或匹克氏病(F02.0);帕金森氏 病(F02.

3);脑炎后帕金森氏症(G21.3)。

病情的快速进展及早期出现运动障碍应提示克-雅氏病。 F02.2 亨廷顿氏病性痴呆, 痴呆是

本病广泛脑变性的一部分,亨廷顿氏病由单个常染色体显性基因所遗传。典型的症状出现于

20 多岁和 30 多岁,两性发病率大致相等。部分病例最早出现的症状可能是抑郁、焦虑或明

显的偏执,伴人格改变。疾病进展缓慢,常在 10 至15年导致死亡。

诊断要点

如同时存在舞蹈样运动障碍、痴呆和亨廷顿氏病家族史则基本上可确定诊断,

但毫无疑问尚存在散发性病例。 早期表现为不自主的舞蹈样运动,多发生在脸、手和肩或表

现在步态中。这些 症状通常在痴呆之前出现,仅个别病例在痴呆十分明显后仍无舞蹈样运动

障碍。其 它突出的运动障碍见于起病极年轻的病人(如纹状体性僵硬)或老年病人(如意向

性震颤)。 该型痴呆的特点是疾病早期即出现明显的额叶功能紊乱,而直到晚期记忆力仍相

对保持完整。

包含:亨廷顿氏舞蹈病性痴呆

鉴别诊断:应考虑:其它舞蹈性运动障碍、阿尔采末氏病、匹克氏病或克-雅氏病 (F00.-F

02.0,F02.1)。